原発性マクログロブリンの治療

Q.原発性マクログロブリン血症ではどのような治療が行われますか

A.原発性マクログロブリン血症の治療の流れは、症状があるかどうかで異なります。 症状がある場合には抗がん剤を用いた薬物療法で治療します。過粘稠度症候群がある場合には、すぐに血漿交換を行う必要があります。

　原発性マクログロブリン血症とそのほかのリンパ形質細胞性リンパ腫は、現時点では完治が難しい病気です。治療の目的は、血液中にIgMが増えたことによって生じる症状を抑え、病気になる前と同じような生活を続けることです。そのため、この病気による症状がない場合には治療をせずに、3カ月に1回程度、定期的に通院して血液検査などを受け、担当医が慎重に経過を観察します（図表4）。

　原発性マクログロブリン血症とそのほかのリンパ形質細胞性リンパ腫の場合、症状が出る前に治療を始めても、症状が出てから治療を始めたときと、生存期間が変わらないことがわかっているからです。中には、症状が出ないまま天寿を全うする人もいます。

　診断時に何らかの症状があるときや、経過観察中に症状が出たときには、1種類、あるいは複数の抗がん剤を組み合わせた薬物療法を行い、症状の消失を目指します。

　一般に、原発性マクログロブリン血症の進行はゆっくりですが、過粘稠度症候群が起こると命にかかわることがあります。過粘稠度症候群が起こったら、すぐに入院して血漿交換を行い、当日か翌日には薬物療法を開始することが大事です。

参考資料

もっと知ってほしい原発性マクログロブリン血症のこと 2025年版, p.7