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びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）とは

Q.びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）とは
どのような病気ですか

A.白血球の一種のB細胞（Bリンパ球）ががん化して発生する血液がんです。リンパ組織やリンパ外組織にしこりができて、発熱、寝汗、体重減少といった症状が出ることもあります。進行が速い病気なので、できるだけ早く治療を始めることが大切です。

　びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL：Diffuse Large B-Cell Lymphoma）は血液がんの一種であるリンパ腫のタイプ（病型）の一つです。リンパ腫にはさまざまな種類がありますが、その中で約3割以上と、最も患者数が多い病型です。病名「びまん性」とは、顕微鏡で見たときにリンパ節の中でまとまって一定の形をつくることなく、全体に広がっているということです。「大細胞型」は、リンパ腫細胞が、正常のリンパ球である小型リンパ球よりも大きいことを意味します。

　B細胞は、T細胞と同じリンパ球の一種で、抗体をつくる働きがあります。DLBCLは、このB細胞ががん化してかたまりをつくり、首やわきの下、胸部、腹部のリンパ節など、あるいは脳神経、胃腸、皮膚、骨髄などのリンパ外組織（節外臓器）に腫れ（リンパ腫の病変）が生じる病気です（図表1）。

　リンパ節の腫れによって気づくことも多いのですが、発熱、寝汗、体重減少といったB症状と呼ばれる症状が出てから診断される場合もあります。

　正常なB細胞は、表面にCD19、CD20、CD79bなどのタンパク質を発現しています。
がん化したDLBCL細胞の表面にも同じタンパク質が発現しており、これらのタンパク質は、診断のための目印や、薬が攻撃する際の標的として使われています。

　広い意味でのDLBCLは大細胞型B細胞リンパ腫（LBCL）とも呼ばれ、さまざまな病
型があります。「MYC・BCL2の再構成を伴うDLBCL／高悪性度B細胞リンパ腫」非特
定型（ダブルヒットリンパ腫）、「T細胞/組織球豊富型LBCL」「原発性縦隔LBCL」など、病変のある部位や遺伝子の変化が特徴的ないくつかの病型と、それ以外の「DLBCL・非特定型」（狭い意味でのDLBCL）に分けられます（図表2）。また、ろほう性リンパ腫など年単位で緩やかに進行するイントレンド（低悪性度）リンパ腫が組織学的形質転換をしてDLBCLになることもあります。本冊子では広い意味でのDLBCLの治療を紹介します。